Pulmonal hypertensjon (PH) vil si at du har forhøyet trykk i lungekretsløpet, nærmere bestemt i lungepulsåren (arteria pulmonalis) som fører blod fra høyre hjertekammer og inn i lungenes kapillærnett. Når gjennomsnittstrykket i lungekretsløpet overstiger 20 mm Hg i hvile, er det pulmonal hypertensjon.
Pulmonal hypertensjon (PH) er klassifisert i 5 kliniske undergrupper:
Ubehandlet fører pulmonal hypertensjon (PH) etter lengre tid til høyresidig hjertesvikt. Dette skyldes at høyre hjertekammer må presse blodet inn i lungene mot et høyere trykk enn vanlig. Til slutt klarer ikke hjertemuskelen dette lenger, og det oppstår symptomer på hjertesvikt. Dette kalles høyresidig svikt fordi problemene ved økt trykk gir utslag på funksjonen til høyre forkammer og hjertekammer som forsyner lungene med blod.
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en undergruppe av pulmonal hypertensjon (PH) og skyldes forsnevrede lungearterier som fører blodet fra hjertet til lungene. Forsnevringen skyldes fortykkelse i veggen i disse blodårene.
Ved idiopatisk PAH er årsaken ukjent. Denne tilstanden er sjelden, 1–2 årlige tilfeller per million, og utgjør en svært liten prosentdel av alle pasienter med pulmonal hypertensjon.
PAH kan være arvelig eller forårsaket av medikamenter og toksiner, eller bindevevssykdom, HIV og medfødt hjertesykdom. Denne formen er hyppigere enn den idiopatiske.
Andre typer pulmonal hypertensjon (PH):
Venstresidig hjertesykdom hvor det oppstår høyt trykk i venstre side av hjertet slik at dette forplanter seg til lungekretsløpet. For eksempel ved hjertesvikt, medfødt hjertefeil eller klaffefeil som fører til at blodet hoper seg opp og gir unormalt høyt trykk tilbake i lungekretsløpet.
Kroniske lungesykdommer, for eksempel emfysem og lungefibrose, deformasjon av brystkassen og tilstander med langvarig lavt oksygeninnhold i blodet.
Mindre hyppige årsaker:
De vanligste symptomene er:
Dette er en følge av at hjertet ikke klarer å pumpe nok blod, særlig under fysisk aktivitet. Alvorlighetsgraden av PH deles vanligvis inn i fire funksjonsklasser, basert på hvor plaget pasienten er.
Det kreves i mange tilfeller en omfattende utredning på sykehus for å fastslå om man kan påvise sykdommens årsak. Sikker påvisning av pulmonal hypertensjon gjøres ved hjertekateterisering.
Undersøkelsen gjøres via en sonde som føres inn via en blodåre i lysken eller armen. Herved kan man måle blodtrykket på høyre side av hjertet og i blodårene i lungene.
Man kan også få gode målinger av trykket ved ekko-undersøkelse av hjertet. Med moderne utstyr er dette en god og mye enklere undersøkelse og brukes gjerne som screening.
Som ledd i utredningen av PH gjøres også undersøkelser som:
I mange tilfeller vil man finne en underliggende grunn til pulmonal hypertensjon, og behandle årsaken. Som for eksempel ved venstresidig hjertesvikt eller klaffefeil.
Ved den idiopatiske pulmonale hypertensjonen IPAH, har mulighetene for å behandle sykdommen økt betydelig de senere årene. Men sykdommen kan ennå ikke helbredes.
Målet ved behandlingen er å utvide de trange lunge årene og dermed senke blodtrykket og øke gjennomstrømningen av blod i lungearteriene. Når årene utvider seg og blodet lettere kan strømme gjennom lungene trenger ikke høyre hjertehalvdel å pumpe like hardt. Med høyere blodgjennomstrømning blir du ikke like andpusten og utmattet. Det vanligste er å begynne med to ulike tabletter, og så legge til en tredje medikament etter hvert for de som trenger det.
Behandlingen vil variere fra person til person. For noen kan det også være aktuelt med blodfortynnende medisiner, for å redusere risikoen for blodpropper i de trange blodårene.
I dag finnes det spesifikke legemidler for pulmonal hypertensjon som lindrer symptomene og bedrer evnen til å anstrenge seg fysisk.
Oksygenbehandling tilbys når oksygenet i blodet ligger for lavt.
Det kan også være nødvendig med vanndrivende legemidler for å redusere væskeansamlingen i kroppen, som blant annet kan skyldes at hjertet ikke orker å pumpe blodet rundt like effektivt.
I tillegg er det viktig å kutte eventuell røyking. Er du overvektig kan det være en fordel å gå ned i vekt. Det er også viktig med tilpasset aktivitet og trening i hverdagen. Denne bør tilpasses individuelt, da tilstanden kan variere mye fra en person til en annen.
Rehabilitering er en viktig del av behandlingen.
Lungetransplantasjon er siste utvei hvis ingen behandling har ført frem.
Cathinka Guldbergs Sykehus på Gardermoen er et høyspesialisert rehabiliteringstilbud for hjerte- og lungepasienter.
https://www.lovisenbergrehabilitering.no/
(Det het tidligere LHL-sykehuset Gardermoen, nå er det en del av Stiftelsen Diakonissehuset Lovisenberg).
Den pågående forskningen innenfor pulmonal hypertensjon-området bidrar til at leger og sykepleiere forstår mer om sykdommen og dens årsaker, og dermed hvilke behandlingsmuligheter som finnes. Overlevelsen målt i antall år har økt vesentlig etter innføring av medikamenter som kan gi bedring ved PH.
Det er i dag større oppmerksomhet om at “vanlige symptomer” av og til kan skyldes relativt uvanlige sykdommer, blant annet pulmonal hypertensjon. Det er dermed større sannsynlighet for at flere mennesker kan få riktig diagnose på et tidligere tidspunkt. Dermed får de også bedre muligheter for å få effektiv behandling i tide, så sykdomsutviklingen kan bremses mer effektivt.
Det er ennå ikke mulig å helbrede pulmonal hypertensjon, men nye og bedre behandlingsmuligheter gjør at stadig flere lever bedre med pulmonal hypertensjon som en kronisk sykdom under kontroll.
Norsk elektronisk legehåndbok NEL
Hjerteforum N° 4/ 2023 / vol 36
Skjønsberg, Ole Henning: pulmonal hypertensjon i Store medisinske leksikon på snl.no. Hentet 31. mars 2024 fra https://sml.snl.no/pulmonal_hypertensjon
NHI
Helsenorge
Oslo universitetssykehus HF. Høyt blodtrykk i lungene (PAH). [Internett]. Oslo: Helsedirektoratet; oppdatert mandag 25. september 2023 [hentet mandag 18. mars 2024]. Tilgjengelig fra:
Teemu har PAH, og har laget denne filmen om hvordan livet har vært så langt med PAH.
Filmen er produsert av Verdi media, med støtte fra Nordic Infucare.
